进行性肌营养不良症的症状有很多，主要表现为缓慢的进行性发展的肌肉无力、肌萎缩，但是具体的会根据不同的临床类型而表现出不同。
比如假肥大型肌营养不良，患儿会出现学走路比正常儿晚、经常容易摔跤、走起路来摇摇晃晃，像鸭子走路姿势、不能跑步，上楼梯费力，仰卧位起立的时候，需要先扶住膝部，再依次扶住大腿，用双手支撑床面才能立起的特有症状。
且随着病情发展会出现心肌受损、心力衰竭、呼吸肌无力，从而导致死亡。其他类型，会使相应的肌肉功能受损，出现相应症状。