新生儿胆汁淤积性肝病是新生儿期儿童常见病之一，是由各种原因引起的肝细胞和毛细胆管分泌功能障碍，或胆管病变导致胆汁排泄减少或缺乏。
目前较常见的发病原因包括肝内和肝外两大类，肝内疾病主要包括持续性肝内胆汁淤积、肝动脉发育不良、肝内胆管稀少。严重的肝内胆汁淤积伴进行性肝细胞病，胆盐输出障碍等。
肝外疾病主要包括胆道闭锁、胆管结构异常、胰胆管合流异常、自发性胆管破裂以及肿瘤、结石等。不同的病因、病情导致预后不一，部分宝宝术后复发的几率仍比较大。