尿黑酸尿症属于常染色体隐性遗传。
尿黑酸尿症属于一种遗传代谢性的疾病，患者的家族内存在着异常的致病基因，患者缺乏尿黑酸氧化酶。正常的尿液会氧化成乙酰乙酸，由于尿黑酸氧化酶的缺乏，尿黑酸不能正常地进行量化，从而使尿液表现为黑色。常染色体隐性遗传只有形成纯合子才会发病，患者的后代有1/4的可能性会发病。
尿黑酸尿症除了会使尿液颜色的异常之外，还可以导致神经系统的发育异常，病情严重的患者可以发生痴呆。