进行性肌营养不良症最主要的症状是缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩，最常见的类型是假肥大型。假肥大型在小腿的腓肠肌，会出现肌肉的肥大，骨盆带肌的无力，有起立困难的感觉，表现为走路慢、脚尖着地、容易摔倒。
上肢肩胛带肌和上臂肌肉也会受累，但是程度会比骨盆带肌要轻一些。还有面肩肱型的肌营养不良症，症状表现为在面部和肩胛带的肌肉是最容易受到影响的，会出现眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难。肩胛带肌是三角肌、肱二头肌、肱三头肌，这些肌肉也会出现明显的萎缩和无力。