先天性支气管狭窄的治疗方法主要包括保守治疗和手术治疗。
对于气管狭窄程度轻的患者主要采取保守治疗的方法，比如注意防寒保暖、避免呼吸道感染。出现肺部感染时需要加强抗感染治疗，同时加强化痰治疗和咳嗽排痰，避免气道的进一步狭窄。对于出现气管痉挛的患者需要加强平喘治疗。
对于支气管狭窄程度重的患者需要进行手术切除，比如采取气管狭窄部位的环形切除术，使断端的气管相互吻合，而对于断端支气管相互吻合比较困难的患者，可以采用人工支气管重建术，以恢复患者支气管的通畅。