肛门异位是由于先天性发育异常，胚胎原始肛门位置异常而导致肛门不在正常的位置。如果病人肛门括约肌正常，并且功能良好，排便无障碍，也没有肛门失禁，就不需要实行手术。
如无括约肌或肛门太小或肛门离正常位置不远，宜做手术治疗，将肛门、肛管、直肠和周围组织分离，移回原位，再进行缝合。如果肛门括约肌功能不良，也可以行括约肌成形术。如果肛门向前移位，其后侧至正常肛门位置为皮肤膜状，可做肛门后切开缝合。