双主动脉弓主要是由于胎儿在胚胎发育时期，双侧的第四动脉弓发育异常，存留下来而形成的。
主要与母体在孕期营养不良、接触放射性物质，服用有致胎儿畸形的药物等因素有关。还可能是由于胎儿基因发生突变，导致胚胎发育异常引起的。
双主动脉弓是先天性血管环中一种常见的类型。双主动脉弓一般在孕妇产前进行超声检查时可以发现。由于双主动脉弓可以完全地包绕食道和气管，会导致食道压迫以及气管狭窄，从而会引起一系列的临床症状，如气喘、呼吸困难、吞咽困难等。双主动脉弓是需要进行手术治疗的。