朗格汉斯细胞肉芽肿，除了可以原发于肺脏以外，它也是全身系统性病变的一部分，可以累及全身的多个器官，比如淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统等。通常情况下，是以肺的症状比较多见一些。病人临床上有可能会出现干咳、呼吸困难，有的时候，还有可能会出现胸痛。
部分患者有可能会有全身的症状，比如发热、乏力、消瘦。有一些患者在发病前有可能会有鼻炎的病史，咯血相对来说比较少见。病人可以发生肺部的症状在气胸或者是呼吸道的症状之后。
另外，发生朗格汉斯细胞肉芽肿的时候，病人有可能会出现骨骼的囊性病变，通常会有局灶性的骨痛，或者是病理性的骨折出现。还有可能会出现中枢神经系统受累的表现。