先天性肛门直肠畸形手术的成功率及预后，主要取决于肛门直肠畸形的类型以及其他合并的畸形。
如果患者为低位肛门直肠闭锁，一般患者术后排便控制功能是比较好的，手术成功率也是比较高的，而如果患者为高位的肛门直肠畸形，则手术的效果不会太好，成功率不会太高。
另外，还有一些低位的先天性肛门直肠畸形患者，如果没有明显的排便障碍及没有狭窄，则可以不需要做特殊治疗，只需要持续性的扩肛半年便可以恢复。
另外，如果患者行了手术治疗，为了防止肛门术后的瘢痕狭窄而引起排便困难，术后患者也需要坚持进行扩肛治疗。