先天性高肩胛症依其严重程度可采取不同的治疗措施，对于功能障碍不显著、畸形不严重的患者，可采取保守治疗，可做一些主动和被动的上肢活动，如上举、外展、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，增进和改善肩关节的功能。
手术治疗主要适用于肩胛畸形严重、功能障碍明显的患儿，此类患者除了肩胛骨的升高外，通常还合并有其他的骨性及软组织畸形，故常选择手术治疗。
手术治疗的年龄以3～7岁时手术效果较好，手术治疗的原则是松解肩胛骨周围软组织，使肩胛骨下降至正常位置。