特发性肺动脉高压和室间隔缺损的区别有以下几个方面：
首先，是病因不同。特发性肺动脉高压与机体的免疫和炎症反应导致的肺血管收缩有关，还与遗传有一定的关系；室间隔缺损主要是由于胎儿在胚胎时期心脏发育异常导致的，与母体在孕期接触有毒物质、感染等因素有关。
其次，是造成的心脏血流紊乱不同。特发性肺动脉高压可引起右心室射血阻力增加，导致右心室肥厚、右心容量负荷增加、静脉血液回心阻力增加，最终会引起体循环淤血；室间隔缺损会导致左心室部分血液在压力作用下流向右心室，从而引起右心室前负荷增加，会引起肺循环血容量增加，随着疾病进展可逐渐引起肺动脉高压、肺循环淤血的症状。