中枢性原始神经外胚层肿瘤的症状，不论在早期还是晚期，都主要表现为颅内病变的常见症状。比如单纯的头痛或者头痛伴有恶心、呕吐，或单纯表现为颅内高压症状，为喷射状呕吐。还有的病人，会出现行走不利、四肢肌无力或者肌肉抽搐的症状。
因为中枢性原始神经外胚层肿瘤是比较少见的恶性肿瘤，临床上极为罕见，属于高度恶性病变的神经系统肿瘤。病变生长特点为侵袭性生长，并且向脑积液传播，愈后非常差。临床上，影像学并不具有灵敏性，大多在术后借助病理诊断，才能确诊。
治疗上没有灵敏性或特异性治疗，手术治疗为首选方法，术后根据患者病理分析，及身体素质选择放疗或化疗。