肺血管炎的确诊，通常要对肺部病灶的进行病理活检，有时还要协同肾脏的活检，进行病理的诊断，才作为确诊的依据。例如可以见到肺血管壁的炎症以及破坏为主的病理改变，还可以伴有血管壁的肉芽肿形成。
因肺血管炎的病理类型众多，其各有其的特点，需要具体的相以鉴别。临床上，通常还可根据其临床症状，以及相应的血液检查，胸部影像学检查作为临床确诊的依据。例如患者出现咳嗽、咳痰、胸闷、气促、咯血、畏寒发热以及肾功能损害、尿少等、蛋白尿、血尿。
其血检可以见到抗中性粒细胞胞质抗体呈阳性反应，胸部ct检查可以见到肺间质性的改变、肺纤维化以及肺泡出血、结节、肿块等改变等，均可作为临床诊断的依据。