神经母细胞瘤从原始神经嵴细胞演化而来。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度，使其生物特性及临床表现有很大差异。部分可自然消退或转化成良性肿瘤。但另一部分病人却又十分难治，预后不良。
神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。其发病原因尚不清楚，与遗传是有关系，比如家族性的神经母细胞瘤可能与淋巴瘤激酶的体细胞突变有关。
另外还有一些神经母细胞瘤，有很多分子突变，基因扩增，与证明肿瘤的恶性程度是有相关性的。另外，神经母细胞瘤往往发生于婴幼儿，怀孕以后危险因素，比如怀孕以后接触化学危险品、放射线、抽烟、饮酒、药物影响、感染因素都有关系。