肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现有什么？

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Q肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现有什么？ 女 2019-05-21

描述：

前一阵走亲戚，听家里人说，表舅得了肺淋巴管平滑肌瘤，不知道这是什么病，不是特别的了解，请问肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现有什么？

: 赵月霞普通内科去问诊

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副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

肺囊性变:肺囊泡的直径与疾病程度密切相关，早期表现为直径较小的薄壁囊泡和囊泡周围的正常肺组织，囊泡随着疾病的发展而逐渐增加，表现为不同大小的薄壁囊泡均匀分布在整个肺中，直径范围为0.5 ~ 2厘米，少数可达3 ~ 6厘米至6厘米，囊壁厚度一般小于2mm，少数可达4毫米，晚期小囊泡融合成大囊泡，可引起两肺弥漫性细胞变化，目的提高对罕见肺淋巴管平滑肌瘤病的认识，肺淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的弥漫性肺部疾病，其特征为复发性自发性气胸、运动后呼吸困难、痰和血过多，肺功能是阻塞性或混合通气功能障碍，动脉血气显示低氧血症，胸部x光片显示两肺弥漫性网格状阴影，高分辨率电脑断层显示两肺弥漫性囊性改变。