肺淋巴管平滑肌瘤病一般是良性，但是本病即使是良性也进展迅速，又大概率危及生命。本病属于罕见病，常见于年轻女性，目前病因不明，但是发病可能与雌激素有关。
肺淋巴管平滑肌瘤病是全身平滑肌增生引起淋巴管，还有小血管阻塞，肺部最易受累，本病的临床表现包括肺部小血管阻塞引起的呼吸困难、淋巴管阻塞回流不畅引起的乳糜胸和乳糜尿，本病也有可能引起自发性气胸。
本病目前没有治疗的特效药，据研究表明激素和免疫抑制剂对本病治疗无效，因此，肺移植是本病唯一根除的治疗措施。