进行性家族性肝内胆汁淤积症怎么减轻？

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Q进行性家族性肝内胆汁淤积症怎么减轻？ 女 2019-07-17

描述：

宝宝得了进行性家族性肝内胆汁淤积症，浑身瘙痒且发黄，发育缓慢。请问下怎样才能减轻进行性家族性肝内肝汁淤积症？

: 曾宪付外科去问诊

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主任医师 随州市中医医院三级甲等

医生回答：

进行性家族性肝内胆汁淤积症，是一组常染色体隐性遗传性肝细胞内胆汁淤积症，是基因突变所至胆汁分泌和排泄障碍形成的综合征。对于这种疾病，目前还没有非常理想的治疗方法，治疗上一般有服用熊去氧胆酸等药物、部分胆道外分流术、肝移植三种方法。孩子小抵抗力会比较低下，而且容易导致其他异常情况，建议及时做个检查然后对症采取治疗措施。并做进一步的肝功能检查，根据结果再做后续科学规范的治疗。同时每日保持皮肤清洁，皮肤瘙痒时避免抓挠，预防感染。