苯丙酮尿症患者饮食需要注意的事项有哪些

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Q苯丙酮尿症患者饮食需要注意的事项有哪些 男 2020-05-15

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苯丙酮尿症患者饮食需要注意的事项有哪些

: 石计朋儿科去问诊

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副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

小儿苯丙酮尿症患者饮食需要的注意事项。
苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢障碍中比较常见的一种疾病，属于常染色体隐性遗传，一旦确诊，就要采取饮食治疗。
第一尽早的使用苯丙氨酸饮食治疗。使患儿的苯丙氨酸的浓度控制在0.24到0.6毫摩尔之间。一般生后两个月内开始了低苯丙氨酸治疗者。智能发育正常基本在正常范围之内。6个月以后开始饮食治疗，大部分会患有智能障碍，所以说饮食治疗维持到青春期后才开始逐渐的放松，但如果出现了智能的衰退，应该终生的饮食治疗。
第二母乳喂养4到6个月以后，可采用低苯丙氨酸的奶粉或者是水解蛋白，年长儿可以选用米面，土豆蔬菜、山药为主。适当的增加一些水果，但是不能吃动物蛋白质、乳类和豆类。苯丙氨酸含量低的人乳和羊肉也是可以适当的选用。
第三要注意给宝宝足够的热量。
第四在控制饮食期间，一定要定时的检测苯丙氨酸的浓度。
第五，由于给宝宝限制了饮食，患儿多种维生素、矿物质、微量元素的摄入也会不足，也会影响宝宝的生长发育所以应该适当的。给宝宝口服施尔康，富尔血等补充，可以长期的使用。所以苯丙氨酸患者一定要给宝宝采取正确的饮食治疗，而且越早治疗效果越好。