小儿α-地中海贫血该如何治疗？

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Q小儿α-地中海贫血该如何治疗？ 女 2019-06-03

描述：

我单位一个阿姨家的孩子，今年1岁了，最近听说孩子身体有一些不舒服，听阿姨说是宝宝得了地中海贫血，想咨询下小儿α-地中海贫血该如何治疗？

: 赵月霞普通内科去问诊

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副主任医师 宁夏医科大学总院三级甲等

医生回答：

1.治疗原则轻型地中海贫血不需治疗；中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，孩子是轻度地中海贫血不能像我们通常谈论的隐性基因那样表达2.输浓缩红细胞低量输血单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法，。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。因此轻度地中海贫血不能影响患者的健康。目前还没有治疗地中海贫血的方法，因此通过治疗无法改变这种情况。方法是先反复输浓缩红细胞，地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。当血清铁蛋白（SF）>1000μg/L，血清转铁蛋白完全饱和开始驱铁治疗。5.脾切除、其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。行切脾术疗效极佳，可使Hb上升至90～110g/L，导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。