苯丙酮尿症可以分为哪几种类型

搜索

首页视频语音问答疾病

Q苯丙酮尿症可以分为哪几种类型 男 2020-05-15

描述：

苯丙酮尿症可以分为哪几种类型

: 石计朋儿科去问诊

微信扫码问诊

副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症根据酶缺陷的不同，可以分为典型的苯丙酮尿症和四氢生物蝶呤缺乏性严重。第一典型的苯丙酮尿症主要是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶引起的。缺乏苯丙氨酸羟化酶不能将苯丙氨酸转化为络氨酸，导致苯丙氨酸在血液脑积液和各种组织中的浓度增高，而高浓度的苯丙氨酸在脑组织中大量的蓄积可以导致脑细胞的损害。
第二在苯丙氨酸代谢的过程中除了苯丙氨酸羟化酶以外。四氢生物蝶呤很重要的辅酶。它是苯丙氨酸酪氨酸色氨酸等。芳香氨基酸在催化过程中所必须要的共同的辅酶，如果缺乏也不能将苯丙氨酸转化为络氨酸，从而造成多巴胺5羟色胺等重要神经递质的合成受阻，而又加重了神经系统的功能损害。以上就是苯丙酮尿症的两种类型。谢谢大家的。收听再见。