小儿苯丙酮尿症治疗够容易复发吗

搜索

首页视频语音问答疾病

Q小儿苯丙酮尿症治疗够容易复发吗 男 2020-05-15

描述：

小儿苯丙酮尿症治疗够容易复发吗

: 石计朋儿科去问诊

微信扫码问诊

副主任医师 新乡医学院第一附属医院三级甲等

医生回答：

苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传性疾病。主要是由于缺乏苯丙氨酸酰化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，致使苯丙氨酸在血液、脑脊液和各种组织中的浓度增高，而高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物在脑组织中大量的蓄积，就容易导致脑细胞受损。
所以说主要是采用低苯丙氨酸饮食，而且需要终生治疗，对患者是更有益。如果在治疗过程中能持续到青春期后，效果会更好。所以治疗过程中一定要定期的检测苯丙氨酸的浓度，同时采用低苯丙氨酸饮食。这样就不容易复发。
如果在整个治疗过程中没有规律的坚持低苯丙氨酸饮食，没有监测苯丙氨酸的浓度，因为浓度过高或者是过低都会影响生长发育。而且没有坚持治疗到青春期后，这样就容易复发。所以苯丙酮尿症一定要终身采用低苯丙氨酸饮食，效果是最佳的。