病理性的肺动脉高压，最主要常见就是先天性心脏病，绝大多数的病理性肺动脉高压都是跟先天性心脏病相关的。无论是房间隔缺损、室间隔缺损或者动脉导管未闭，或者一些右心室双出口、紫绀型心脏病，都会有可能引起肺动脉高压。
是因为比如大的室间隔缺损，大量的无效分流，导致肺循环内的血流量增加，会引起血管床的改变，血管床长期高流量扩张，组织内膜也会发生变化，时间长了以后就变成阻力型（肺动脉高压）。
在临床上如果觉得孩子分流量比较大，就要早期做手术。如果早做手术把分流切断以后，动力型肺动脉高压会自然恢复正常。但如果长期做手术，逐渐时间长了以后，肺动脉发生不可逆变化，变成阻力型肺动脉高压，这种做手术也很危险了，就需要药物治疗，寻找手术时机。
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