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是预后很差的疾病，肺纤维化一旦形成，疾病是进行性进展，随着肺的结构的破坏，肺功能是进行性的下降，以至于引起患者呼吸衰竭，最后导致病人死亡。即便近期的几个新药，包括像吡非尼酮、尼达尼布，也只能延缓疾病的进展，不能改变转归，这种延缓进展也是极其有限的，病人很难感觉得到。目前为止是呼吸科可能预后最差的疾病之一，有的时候甚至认为它比肿瘤的预后还差。
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