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痉挛性斜颈的病因大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少数病人有家族史，痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核丘脑，浅颈神经等部位的功能障碍有关，痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，之内即取性肌肉。
而且是成年起病的肌张力障碍。病理改变至今不明，仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现由于明确的先灶，Tater报道一例后，后仰性斜颈出现双侧鞘和及未丁袋有腔隙形成，一例痉挛性斜颈和舞蹈样手足蓄动症病人出现双侧尾状核和曽白球去那的神经节细胞的丢失，也有一些学者报道痉挛性斜颈，没有结构性的改变。
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