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确切的病因目前尚不明确。目前认为主要与下列因素有关：一、病毒感染，特别是人乳头状瘤病毒，其中也HPV16、18型为主。其的病毒感染，比如单纯疱疹病毒2型、HIV等在外阴恶性肿瘤的病因中，也可能有一定的作用。 另外，比如外阴营养障碍，包括外阴硬化性苔藓、外阴增生性营养障碍及外阴混合性病变，外阴慢性皮肤疾病也是外阴鳞状细胞癌的癌前病变，长期发展可能转变为外阴鳞状上皮肿瘤。此外一些性传播性疾病，包括艾滋病，其还有一些比如机体免疫力功能低下或损害，这些都有可能导致一个外阴癌。
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