新生儿有上述高位肠梗阻症状，即应怀疑肠旋转不良的可能，特别是症状间歇性出现者，结合相应的检查结果可考虑该疾病的可能。肠旋转不良主要需与上消化道梗阻性疾病相鉴别，如环状胰腺、十二指肠闭锁等。环状胰腺是由于胰腺组织环状围绕十二指肠降部，与胰头相连接，压迫十二指肠引起梗阻。因畸形所构成的梗阻程度不同，轻者可终生无症状，或延至成年始出现症状；严重者可于婴幼儿期，甚至于新生儿期即有十二指肠梗阻。先天性十二指肠闭锁是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病，可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形（先天愚型，Down综合征）；本病多见于早产儿，其发生率尚无确切统计，生后不久（数小时～2天）即发生呕吐，且呕吐频繁、量多、有力，有时呈喷射性。
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