房室管畸形的临床表现按病变类型，左至右分流量的大小，房室瓣返流的轻重程度和肺血管阻力升高的情况而异，单纯第1孔型心房间隔缺损的临床表现与一般心房间隔缺损相似，大多数病人在出生后早年可不呈现临床症状，长大后由于肺高压引致肺血管阻塞性病变即可出现劳累后心悸，气急，运动耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症状。部分型房室共道病例体格生长较差且较早发生肺高压，早年即可呈现前述临床症状和心力衰竭并持续加重。完全型房室共道病例在出生后1年甚或1月内即可呈现肺高压，心力衰竭并进行性加重，呼吸快速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现紫绀，常在早年死亡，约半数病人伴有先天性痴呆。
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