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腹膜后纤维化属于一种自身免疫病，腹膜后纤维化主要是以腹膜后的纤维组织包绕主动脉、肾周、输尿管两侧，包括髂动脉等脏器，从而造成的系统性的结缔组织病。
腹膜后纤维化可以单独存在，也可以与其他脏器受累同时存在。除了腹膜后的病变外，部分病人还会出现颌下腺、腮腺、泪腺等其他脏器的肿胀以及胰腺的病变或胆管的病变。还有部分病人可能会出现肺的病变。
虽然多发的脏器受累对于腹膜后纤维化的病人并不多见，但是如果出现多脏器受累，建议警惕是否存在IGG4相关的腹膜后纤维化的问题，建议进行规律的全身多系统的筛查。
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