硬皮病可能会导致肺纤维化。硬皮病是系统性的疾病，涉及到的各个系统被受累的组织也比较广泛。比如肺间质是比较常受累的脏器，也比较容易出现肺间质纤维化。
硬皮病带来的继发性肺间质纤维化，如果做经皮肺穿刺的组织病理学的检查，从组织病理学的角度，发现NSIP的比例比较高。NSIP又分成细胞型的NSIP和纤维型的NSIP。
硬皮病病人继发的肺间质纤维化的病理组织，更容易被诊断成纤维型的NSIP。有少见的硬皮病病人的肺组织病理活检也可以诊断为UIP。纤维型的NSIP和UIP可以理解已经大部分的组织出现纤维化样的表现。
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