陈苗 副主任医师 北京协和医院
三级甲等 血液内科
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地中海贫血是什么
发布时间: 2020-04-21
01:44




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视频文字

地中海贫血是一种常见的先天遗传性的贫血。主要是由于血红蛋白合成的珠蛋白基因发生异常,影响了正常珠蛋白的合成,导致血红蛋白的异常而发生的贫血。病人通常最典型的表现是在血常规中红细胞体积小,因为血红蛋白异常,所以红细胞体积就比较小。平均红细胞体积可以小到五十到六十飞升。
根据病人的基因突变的多少,病情可以有不同的严重程度,也就是贫血不同的严重程度。轻度或者携带型的病人可以完全不贫血,血红蛋白完全正常,正常生活,只是红细胞体积小一些,中重型的病人就会出现贫血。
因为是先天遗传性的疾病,自小就贫血,可能会对病人的生长发育产生影响,严重的情况下还需要经常的输血替代治疗,指的是重型地贫的病人,由于重度的贫血,血红蛋白一直在八十以下甚至六十以下,需要输血才能够维持正常的生活,长期的输血还会导致铁过载,影响病人的寿命。

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