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肺纤维化是会导致肺衰竭的，肺纤维化是肺间质的不可逆性的病变。肺纤维化进展的时候，在静息的状态下，就会发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者，可出现进行性的呼吸困难。其他的症状像干咳或者是乏力，部分患者有杵状指和发干，这也是缺氧的表现。肺组织纤维化的严重后果，会导致正常的肺组织结构发生改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替了肺泡，导致氧不能进入血液，患者呼吸不畅、缺氧、酸中毒，丧失了劳动力，就会出现呼吸衰竭，也就是肺衰竭，严重者最后就导致了死亡。
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