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临床表现主要是心力衰竭。其出现症状的时间和轻重程度，与心肌受累的范围有关系。左室功能下降的原因不清楚，可能因为小梁化心肌的出现，导致心室壁内灌注失常，血流供需间不匹配，造成慢性的心肌缺血，导致心肌收缩功能下降。心室肌的异常松弛和心室充盈受限的作用，也可以引起心肌舒张功能不全。第二就是心律失常。大多数致命的心律失常，比如说室性心动过速、房颤，少数可以出现房室传导阻滞。心肌致密化不全的时候，还可以有栓塞的症状，比如说小梁之间有血栓形成，造成体循环的血栓。
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