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肝门胆管癌的治疗，目前主要以外科手术切除为主。肝门胆管癌的治疗方法及手术术式，取决于肝门胆管癌累及范围，如胆道端进展情况，外周左右肝动脉、门静脉左右支受累的情况等。其次是肝脏重建后，要拟定切除和剩余的肝脏范围，根据情况选择合理的手术切除范围，再进行重建。要恢复正常正常的生理引流功能，需要离断一段小肠管，提至肝门处，进行胆肠吻合重建。肝门胆管癌手术相对风险较大、难度较高，建议患者选择经验丰富的肝胆外科专家进行治疗。
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