肺纤维化的临床表现是呼吸困难，此外还会有咳嗽，通常是干咳无痰、体重下降，严重者会引起右心衰竭、呼吸衰竭、肺动脉高压等相关表现。
肺纤维化通常是因为长期吸入有害物质，如灰尘、石棉、粉尘等，或者是因为药物如甲氨蝶呤等化疗药物，所造成的间质性肺疾病。当出现上述症状时，应及时就医，及时完善胸部影像学检查、肺功能检查、肺组织活检等相关检查，明确诊断，及时治疗。通常可以选择糖皮质激素，如泼尼松，也可用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢菌素。也可用减缓特发性肺纤维化进展药物，如尼达尼布。根据患者是否有肺部感染，选择抗生素治疗，必要时氧疗，有助于患者呼吸和运动，改善右心血压，改善睡眠和生活质量。
但是药物治疗只是缓解，无法根治，对于肺纤维化患者，最有效的治疗方法是肺移植。
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