主动脉壁血管内膜弹力纤维出现变性、坏死，在某些因素的刺激下破裂，此时主动脉内血液经裂口进入主动脉壁间，这就形成了主动脉夹层。
引起主动脉壁血管内膜弹力纤维变性、坏死的原因，主要包括高血压、动脉硬化、某些先天性心血管疾病、感染性心内膜炎、梅毒，以及某些结缔组织病，比如系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。
主动脉夹层破裂属于危急重症，抢救不及时很容易危及生命。所以一旦发现主动脉夹层的形成，一定要尽早积极治疗。
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