多发性肾囊肿和多囊肾的区别主要在于病因不同、好发部位不同、数量不同、治疗方法不同。
1.病因不同。多发性肾囊肿可能是先天性因素引起的，也有可能是和肾脏疾病、肾脏老化等有关。而多囊肾是一种先天遗传性疾病，有一定的家族遗传史。
2.好发部位不同。多发性肾囊肿可能是单侧发病或双侧发病，但单侧比较多见，而且肾功能一般正常。而多囊肾好发于肾脏双侧，往往伴随着肾功能不全。
3.数量不同。多发性肾囊肿一般是超过三个的囊肿，而多囊肾有无数大小不等的囊肿。
4.治疗方法不同。多发性肾囊肿，若囊肿直径比较小且没有不适症状，可以暂时不做处理。而多囊肾往往需要对症治疗。
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