儿童噬血细胞综合征能治好吗

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黄达永 主任医师 首都医科大学附属北京友谊医院三级甲等血液内科去问诊

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儿童噬血细胞综合征能治好吗 2022.08.01 17:08

一般儿童噬血细胞综合征是能治好的，噬血细胞综合征的治疗分为诱导治疗、挽救治疗、一般治疗、其他治疗和病因治疗。

1.诱导治疗。就是在缓解病情方面进行治疗，也是进行化疗，常用地塞米松加依托泊苷，或者鞘内注射地塞米松加甲氨蝶呤治疗，用药一段时间后进行评估，看看效果。如果治疗达到预期效果维持治疗，未达到预期效果就要进行挽救治疗。

2.挽救治疗。治疗效果也是因人而异的，常用的药物治疗方案是多柔比星、依托泊苷、甲泼尼龙这一方案，也可以用抗胸腺细胞球蛋白、地塞米松这个混合免疫方案。

3.一般治疗。噬血细胞综合征儿童往往会有凝血功能异常和血小板的减少，容易出血，所以这时候要维持血小板的数量，会给儿童输注血小板，补充凝血因子等。如果在疾病期间出现脏器功能异常，也需要对症治疗。

4.其他治疗。就是指异基因造血干细胞移植，适用于难治性、家族性中枢神经系统受累的噬血细胞综合征患者和持续的NK细胞功能障碍患者。

5.病因治疗。对于继发性的儿童，要针对病因进行治疗，抗感染治疗或者抗肿瘤治疗，具体要根据病因进行。

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