路易体痴呆症死前的痴呆症状持续恶化，认知功能下降，几周甚至一天内可能有明显变化，是皮质性痴呆，丧失语言使用和识别能力。
有些可能是皮质下痴呆，注意力不集中，语言流利、认知衰退发展迅速。精神症状以生动的视觉幻觉为特征，主要是静物、人和动物的图像。
患者坚信可能有妄想、谵妄等症状，可出现肌阵挛、肌张力障碍、吞咽困难、睡眠障碍、自主神经功能障碍等，或经常摔倒、晕厥，甚至短暂失去意识。
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