心肌致密化不全主要临床表现是心力衰竭，其出现的症状、时间和轻重程度，与心肌受累的范围有关。左室功能下降的原因尚不清楚，可能是因为小梁化的心肌出现，心室壁内灌注失常，血流供需间不匹配，造成慢性心肌缺血，导致心肌收缩功能下降、心肌的舒张功能不全。
第二就是心律失常。大多数致命性的室性心律失常，如室性心动过速，部分可以是尖端扭转型室速，也可以为房性心律失常。
第三主要是心内膜的血栓形成。致密化不全，心室内的小梁隐窝，易形成室壁内血栓，血栓脱落可以引起体循环的栓塞。
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