先天性肾病综合征是指新生儿在出生的时候就有的肾病综合征，但是有些患儿在出生的时候，往往不容易发现有尿蛋白，所以通常把出生3个月内出现的肾病综合征也包括在先天性肾病综合征的范围。
一般来说先天性肾病综合征尿蛋白不会出现阴性，这是因为患儿主要的临床表现就是有大量蛋白尿，除此以外还会出现腹水、全身水肿、尿中红细胞增多，但是患者的肾功能几乎是正常的，患者容易出现生长发育停滞以及容易出现感染的并发症。通常先天性肾病综合征确切的发病机制并不清楚，而且大多数患者在出生以后都死于肾衰竭，很少有人活到可以考虑透析和肾移植的年龄，而且关于这个疾病药物治疗无效的。