先天性肛门闭锁其治疗上首先应该挽救生命，使粪便排出，解除梗阻症状。
因为先天性肛门闭锁大多表现为低位肠梗阻。因此必须解除肠梗阻，重建肛门直肠功能和切除瘘管。
其手术方式和手术时间需要根据不同类型以及有无瘘管而定。1.高位肛门闭锁：需要尽早手术，需要先行横结肠或乙状结肠造口，待半年到一年左右再行骶腹会阴肛门成形术。2.中位肛门闭锁：该类患者宜在半年左右实行骶会阴肛门成形术。3.低位肛门闭锁：该类患儿可行会阴肛门成形术。对于无瘘或者有瘘但不能排便者，一般需要在出生后一到两天内完成手术。如果瘘孔较大，出生后在一段时间内尚能维持正常排便者，手术可以推迟到6个月左右进行。