心脏横纹肌瘤目前的发病原因尚不清楚，研究显示，心脏横纹肌瘤是一种主要见于婴幼儿的良性肿瘤，有横纹肌瘤家族史以及结节硬化症家族史的人群属于好发人群，因此推测其病因可能和遗传以及结节硬化症有关系。
这种心脏横纹肌瘤，如果瘤体比较小的情况下，患者常常不会有任何症状表现，仅仅通过心脏超声检查发现横纹肌瘤改变。
如果肿瘤过大，引起相应的瓣膜或者心室受压迫，会出现心力衰竭以及心律失常现象发生，严重的甚至引起猝死发生。早期心脏超声心动图以及心肌磁共振检查，可以准确地发现横纹肌瘤现象。