尤文肉瘤的发病原因目前不明，主要发生于骨骼的部位，可能和体内某些细胞的变异有关，发生变异的肉瘤细胞可以有多种来源。尤文肉瘤大多发生于青少年患者，全身的骨骼都可以发生尤文肉瘤。
临床上最常见的发病部位是骨盆和长骨的骨干。主要的临床表现是局部的肿胀和疼痛，肿瘤如果压迫神经，可以出现神经功能缺损的症状。
发生肿瘤后对人体的消耗和损伤很大，患者可以出现全身的症状，比如食欲减退、乏力、体重下降等。