家族性出血性肾炎为基因病变，目前尚无特效治疗。但应给予避免感染、劳累、妊娠。还要禁用肾毒性药物，比如庆大霉素、链霉素、卡那霉素等。
如果患者已有高血压，也应积极控制高血压，因为高血压可导致肾功能进一步恶化。患者进展至终末期肾衰时，可进行透析或肾移植治疗。
近年来随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后会出现抗GBM抗体，并发生移植肾抗GBM肾炎。所以，主张家族性出血性肾炎病人肾移植后密切追踪血清抗GBM抗体一年时间。家族性出血性肾炎主要是基因病变所导致。