亨廷顿病多发生于中年人，偶见于儿童和青少年，男女均可患病。发病隐匿，呈缓慢进行性加重，平均生存期10～20 年。临床主要表现为舞蹈样不自主动作、精神障碍和进行性痴呆，称为“三联征”。
中年期发病者主要以舞蹈样动作为主，逐渐出现痴呆和精神障碍；儿童和青少年期发病者多以肌张力障碍为主，常伴癫痫和共济失调。 运动障碍中，舞蹈样不自主运动是本病最突出特征，首发症状多始于颜面部及上肢，以后逐渐扩展至全身。
随着病情进展，舞蹈样动作逐渐减少，继续加重会出现肌强直、运动减少、动作缓慢等帕金森综合征的症状。 认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的记忆和计算能力下降，言语的改变，包括口语不流利，轻度找词困难和构音障碍。口语流利性损害是亨廷顿病最早的认知功能障碍之一。后期随着疾病逐渐进展加重，最终会导致痴呆。 精神障碍早期以抑郁常见，伴有失眠、厌食、性格改变等，逐渐进展可出现幻觉、妄想、易怒、多疑、缺乏责任感、有冲动行为等。