特发性肺动脉高压是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。
针对肺动脉高压，根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给予口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。
血管反应试验阴性者，除了一般治疗外，按照心功能分级分别治疗。心功能2级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦，或磷酸二酯酶5-抑制剂如西地那非治疗；心功能3级给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗；心功能4级应长期静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂，必要时予以联合治疗。如病情没有改善或恶化，行外科手术治疗，经皮球囊房间隔造口术，作为肺移植治疗前的过渡治疗。肺移植和心肺联合移植，其5年生存率40%～50%。