对于先天性肝内胆管囊状扩张的患者来说，一般多考虑和患者的遗传以及体质因素有关。建议患者早期发现之后，尽早考虑行外科手术治疗，因为对于肝内胆管囊状扩张的患者来说，其胆管如果扩张的程度较重，有可能进一步并发胆管恶性肿瘤的可能性，所以要考虑早期行外科手术切除。如果患者扩张的胆管位于肝总管或者胆总管，那么切除扩张部位的胆管之后，还需要进一步行肝肠吻合或者胆肠吻合的可能性，在平常的生活之中，患者需要注意少吃胆固醇含量过高的食物，另外患者还需要注意不要饮酒，另外注意不要熬夜，及时的复查上腹部的核磁共振检查，以及上部的彩超检查，综合判断患者手术之后有无新发的胆管囊状扩张的情况，如果有，患者要考虑再次行外科手术治疗，以避免患者胆管发生其他疾病的可能。