先天性小耳畸形为耳廓发育不良、外耳道狭窄或闭锁、中耳有畸形，但大多内耳发育正常。
对本病通常需要手术再造全耳廓，以重建听功能。
先天性小耳畸形分类，根据位置分类，有单纯的小耳畸形，以及小耳畸形合并外耳道狭窄或闭锁。
如果按照患病程度分类，有轻度、中度和重度小耳畸形。轻度的先天性小耳畸形，耳朵基本结构形状正常，但是体积较小，同时会合并外耳道闭锁或者狭窄。中度的患儿耳朵形状出现变形。如果是重度先天性小耳畸形，耳朵形状消失，还有可能合并有感音性神经性耳聋。