房室管畸形主要分为两种类型，第一种类型是部分型房室管畸形。第二种是完全性的房室管畸形。
部分的房室管畸形主要是缺损位于房间隔下部，一般分为不同程度的二尖瓣或三尖瓣的裂，轻者表现为瓣膜叶边缘的切记，重者可以达到基底部，造成瓣膜关闭不全。
第二完全性房室管畸形，它有房间隔下部，室间隔膜部巨大缺损，也伴有二尖瓣三尖瓣严重的发育不全，房室口仅存在共同的瓣膜，在共同瓣膜前后页之间和其上下存在着自由的通道，这是两种不同的类型。
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