肝内胆管癌随着病情进展会出现相应的体征和症状，包括黄疸，黄疸是胆管癌最常见的表现形式，一般在阳光直射下最易发现。如果肿瘤位于总胆管或总肝管，梗阻和随后的胆汁淤积往往发生在早期。
黄疸常发生在肝周或肝内肿瘤晚期，是疾病进展的标志。过量的结合胆红素与胆红素尿和胆石便有关。陶土色大便，胆红素尿，尿色深，瘙痒通常在黄疸之前，但瘙痒可能是胆管癌的最初症状，瘙痒可能与循环胆汁酸有关。体重下降，腹痛在晚期疾病中较为常见，它被描述为右上象限的钝痛。